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日本臨床内科医会 学術部 アレルギー・リウマチ班 古谷 武文
本邦の推定患者数約３万人，男女比１：１２，好発年齢３０～５０歳代、限局皮膚硬化型とびまん皮膚硬化型の2種類あり，両者は臨床像，自己抗体，予後が異なる．８割程度に胃食道逆流症を認め、難治性病態は頻度順に間質性肺病変，びまん性皮膚硬化，皮膚潰瘍，肺動脈性肺高血圧症，下部腸管病変，腎病変がある．間質性肺炎や肺高血圧症の合併例は予後不良だが，治療は進歩しており早期からリウマチ専門医にコンサルトすべきである．
